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什么是高分化脂肪肉瘤
發布人:王明明 來源:本站 發布日期:2023/12/11 瀏覽次數:
近日我科新診斷了一例發生于腹膜后的高分化脂肪肉瘤,這種腫瘤相較于普通的惡性腫瘤例如胃癌、腸癌等比較少見,今天我們就來介紹一下什么是高分化脂肪肉瘤。
非典型性脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDLPS),其發生于肢體和軀干等體表部位(易于完整切除)時稱為非典型性脂肪瘤樣腫瘤(ALT)。當其發生在腹膜后、盆腔、縱膈、精索等不易完整切除(常多次復發)的部位時稱為高分化脂肪肉瘤(WDLPS)。
一、組織學分為三型:1、脂肪瘤樣型 特點:主要為相對成熟的脂肪組織構成 厚而不一致的纖維間隔 脂肪細胞大小不一。2、硬化型 特點:多見腹股溝、精索、腹膜后 脂肪細胞稀少 廣泛膠原化、玻璃樣變(其間見特征的非典型怪異間質細胞:核大、深染)。3、炎癥型 特點:主要見與腹膜后 病變基礎為前述兩種組織學類型,在此基礎上出現大量淋巴細胞、漿細胞浸潤 腫瘤內可見怪異的間質細胞(診斷線索)。二、鏡下形態特點:1、基本呈成熟的脂肪組織構成,脂肪細胞常大小不等。2、部分或局灶的脂肪細胞和間質細胞存在異性性。3、可見脂肪母細胞(也可以沒有)。4、有較為粗大的纖維隔。5、較大的間質血管壁中可見非典型細胞。三、免疫組化及遺傳學:腫瘤性脂肪細胞及非典型的間質細胞:MDM2、CDK4、P16 陽性。MDM2基因擴增(金標準)。四、預后為局部侵襲性中間性腫瘤,可以局部復發,當進展為去分化脂肪肉瘤時可轉移。
高分化脂肪肉瘤是可以治愈的,也有相對較高的復發率。高分化脂肪肉瘤為什么容易復發?
首先,我們強調高分化脂肪肉瘤做手術是可以治愈的,如果是首次手術,能夠進行非常好的手術邊界切除的話,對預防復發非常有幫助。
其次,高分化脂肪肉瘤的一個特點,就是有相對比較高的局部復發率。為什么會復發?這在于我們可能對腫瘤和癌旁很難去區分安全的手術邊界,因為正常的脂肪細胞和高分化的脂肪細胞有的時候在鏡下非常相像,所以往往很難去像其他的癌一樣,區分腫瘤細胞和癌旁的正常組織,從而定義安全的手術邊界。從機制上面來講,腫瘤周圍正常的脂肪細胞也可能受到腫瘤細胞的一些誘導,在相互作用下,使正常的脂肪細胞最后發生惡變。目前來講,基因檢測的技術能夠揭示高分化的脂肪肉瘤特異性的基因表型表現為CDK4或者 MDM2擴增。所以如果是手術切除困難或者是手術不能切除,對這部分患者,會去嘗試CDK4的抑制劑,或者是 MDM2的抑制劑,來幫助患者控制腫瘤的增殖。